Congenital dysfibrinogenemia.
Review published in Current opinion in hematology (1997)
Abstract
Fibrinogen abnormalities can be classified as congenital or acquired. Each class manifests quantitative or qualitative alterations; the latter are known as dysfibrinogenemias. In dysfibrinogenemias, structural defects cause alterations in the conversion of fibrinogen to fibrin. Approximately 300 abnormal fibrinogens have been reported, and about 83 structural defects have been identified. The most common structural defect involve the fibrinopeptides and their cleavage sites, and the second most common involves the gamma-chain polymerization region. Approximately half of the mutants are clinically silent, whereas hemorrhage and thrombosis occur in almost equal numbers of cases. Study of the abnormal fibrinogens has provided insight into fibrinogen structure and fibrin formation and dissolution. Some of the structural abnormalities exhibit defective assembly and activation of components of the fibrinolytic system on the abnormal fibrin, resulting in impaired dissolution of fibrin, clinically associated with thrombosis.
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Zusammenfassung
Fibrinogen abnormalities are classified as congenital or acquired with quantitative or qualitative alterations. In dysfibrinogenemias structural defects cause alterations in conversion of fibrinogen to fibrin; study of abnormal fibrinogens has provided insight into fibrinogen structure and fibrin formation.
Warum dies für die Hirudotherapie relevant ist
Diese Übersichtsarbeit über die kongenitale Dysfibrinogenämie beschreibt, wie strukturelle Defekte des Fibrinogens – mit berichteten rund 300 abnormen Fibrinogenen und etwa 83 identifizierten strukturellen Defekten – die Umwandlung von Fibrinogen zu Fibrin verändern; etwa die Hälfte ist klinisch stumm, während Blutungen und Thrombosen in nahezu gleicher Zahl auftreten und einige abnorme Fibrine der Fibrinolyse widerstehen und so eine Thrombose hervorrufen. Für die ASH ist sie nützliches Hintergrundwissen über Fibrinbildung und -auflösung, eben jenes System, auf das blutegelstämmige Moleküle einwirken, da das Sekretom Wirkstoffe umfasst, die hinsichtlich ihrer Wirkung auf die Bildung und den Abbau des Fibringerinnsels untersucht wurden. Dies ist eine narrative Übersichtsarbeit über eine erbliche Gerinnungsstörung aus den 1990er Jahren; sie befasst sich nicht mit Blutegeln, Hirudotherapie oder irgendeinem Behandlungsergebnis und ist nur zur Erläuterung der Fibrinogen-Biologie aufgenommen.
Zitation
Verwandter klinischer Kontext
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Zur ASH-Bibliothek hinzugefügt: May 28, 2026 · Letzte Aktualisierung der Website: June 18, 2026