Congenital dysfibrinogenemia.
Review published in Current opinion in hematology (1997)
Abstract
Fibrinogen abnormalities can be classified as congenital or acquired. Each class manifests quantitative or qualitative alterations; the latter are known as dysfibrinogenemias. In dysfibrinogenemias, structural defects cause alterations in the conversion of fibrinogen to fibrin. Approximately 300 abnormal fibrinogens have been reported, and about 83 structural defects have been identified. The most common structural defect involve the fibrinopeptides and their cleavage sites, and the second most common involves the gamma-chain polymerization region. Approximately half of the mutants are clinically silent, whereas hemorrhage and thrombosis occur in almost equal numbers of cases. Study of the abnormal fibrinogens has provided insight into fibrinogen structure and fibrin formation and dissolution. Some of the structural abnormalities exhibit defective assembly and activation of components of the fibrinolytic system on the abnormal fibrin, resulting in impaired dissolution of fibrin, clinically associated with thrombosis.
Abstract sourced from PubMed (NCBI) for the cited record. See the original publication for the authoritative version.
Резюме
Fibrinogen abnormalities are classified as congenital or acquired with quantitative or qualitative alterations. In dysfibrinogenemias structural defects cause alterations in conversion of fibrinogen to fibrin; study of abnormal fibrinogens has provided insight into fibrinogen structure and fibrin formation.
Почему это важно для гирудотерапии
В этом обзоре врождённой дисфибриногенемии описывается, как структурные дефекты фибриногена — с сообщёнными приблизительно 300 аномальными фибриногенами и около 83 идентифицированными структурными дефектами — изменяют превращение фибриногена в фибрин; примерно половина клинически бессимптомна, тогда как кровотечения и тромбозы встречаются почти в равном числе, а некоторые аномальные фибрины устойчивы к фибринолизу, вызывая тромбоз. Для ASH это полезная справочная информация об образовании и растворении фибрина — именно той системе, на которую воздействуют молекулы, полученные из пиявок, поскольку секретом включает агенты, изучавшиеся по их влиянию на образование и распад фибринового сгустка. Это нарративный обзор наследственного нарушения свёртывания крови из 1990-х годов; он не касается пиявок, гирудотерапии или каких-либо результатов лечения и включён только для объяснения биологии фибриногена.
Цитирование
Связанный клинический контекст
Узнайте, как это исследование связано с клинической практикой
Добавлено в библиотеку ASH: May 28, 2026 · Последнее обновление сайта: June 18, 2026