Врождённая дисфибриногенемия
Congenital dysfibrinogenemia.
Обзор в журнале Current opinion in hematology (1997)
Аннотация
Fibrinogen abnormalities can be classified as congenital or acquired. Each class manifests quantitative or qualitative alterations; the latter are known as dysfibrinogenemias. In dysfibrinogenemias, structural defects cause alterations in the conversion of fibrinogen to fibrin. Approximately 300 abnormal fibrinogens have been reported, and about 83 structural defects have been identified. The most common structural defect involve the fibrinopeptides and their cleavage sites, and the second most common involves the gamma-chain polymerization region. Approximately half of the mutants are clinically silent, whereas hemorrhage and thrombosis occur in almost equal numbers of cases. Study of the abnormal fibrinogens has provided insight into fibrinogen structure and fibrin formation and dissolution. Some of the structural abnormalities exhibit defective assembly and activation of components of the fibrinolytic system on the abnormal fibrin, resulting in impaired dissolution of fibrin, clinically associated with thrombosis.
Аннотация взята из PubMed (NCBI) для цитируемой записи и приводится на языке оригинала. Авторитетной является версия в исходной публикации.
Аннотация оставлена без перевода, чтобы сохранить собственные формулировки авторов.
Резюме
Аномалии фибриногена подразделяют на врождённые и приобретённые; качественные нарушения известны как дисфибриногенемии. Описано около 300 аномальных фибриногенов и около 83 структурных дефектов; наиболее частые затрагивают фибринопептиды и их участки расщепления, вторые по частоте — область полимеризации γ-цепи. Около половины мутантов клинически бессимптомны; кровотечения и тромбозы встречаются примерно с одинаковой частотой. Изучение аномальных фибриногенов углубило представления о структуре фибриногена и образовании и растворении фибрина; некоторые дефекты нарушают сборку и активацию компонентов фибринолитической системы на аномальном фибрине, что клинически ассоциируется с тромбозами.
Почему это важно для гирудотерапии
В этом обзоре врождённой дисфибриногенемии описывается, как структурные дефекты фибриногена — с сообщёнными приблизительно 300 аномальными фибриногенами и около 83 идентифицированными структурными дефектами — изменяют превращение фибриногена в фибрин; примерно половина клинически бессимптомна, тогда как кровотечения и тромбозы встречаются почти в равном числе, а некоторые аномальные фибрины устойчивы к фибринолизу, вызывая тромбоз. Для ASH это полезная справочная информация об образовании и растворении фибрина — именно той системе, на которую воздействуют молекулы, полученные из пиявок, поскольку секретом включает агенты, изучавшиеся по их влиянию на образование и распад фибринового сгустка. Это нарративный обзор наследственного нарушения свёртывания крови из 1990-х годов; он не касается пиявок, гирудотерапии или каких-либо результатов лечения и включён только для объяснения биологии фибриногена.
Цитирование
Связанный клинический контекст
Узнайте, как это исследование связано с клинической практикой
Похожие исследования
Другие рецензируемые исследования в разделе «Клинические исследования».
- Leech Therapy for Knee Osteoarthritis — The Landmark RCT — Michalsen et al. (2003)
- Leech-Assisted Flap Salvage — Systematic Review of 277 Cases — Whitaker et al. (2012)
- Влияние гирудотерапии на функции печени, липидный профиль и чувствительность к инсулину у крыс с метаболическим синдромом — Bilden A et al. (2026)
- Эффективность и безопасность гирудотерапии для улучшения показателей качества спермы при мужском бесплодии: рандомизированное контролируемое исследование — Abtahi-Forooshani M et al. (2026)
- Успешное лечение венозного застоя в реверсивном суральном лоскуте эноксапарином у мужчины с травматическим размозжением стопы: клинический случай — Velasco-Bustamante J et al. (2026)
- Исследование терапевтических эффектов лечения медицинскими пиявками при ишемически-реперфузионном повреждении нижних конечностей — Ünal K et al. (2026)
- Эффективность лечения медицинскими пиявками в различных клинических применениях: комплексное исследование из Азербайджана — Farzali S et al. (2025)
- Гирудотерапия в реконструктивной хирургии: описания случаев и обзор — Heinz P et al. (2020)
- Гирудотерапия при заживлении ран — Nair H et al. (2022)
- Улучшение ухода за пациентами с помощью гирудотерапии и обращение с пиявками от их получения до утилизации во Франции — Vaesken C et al. (2023)
Добавлено в библиотеку ASH: 28 мая 2026 г. · Последнее обновление сайта: 18 июня 2026 г.