Katastrophales Antiphospholipid-Syndrom: Erkenntnisse aus dem „CAPS-Register“

The catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS) is a rare life-threatening clinical condition that represents the most severe clinical presentation of the antiphospholipid syndrome (APS). It was first described in 1992 in a group of patients that presented with multiorgan involvement and microangiopathic features of APS. Most of the current knowledge of CAPS comes from the analysis of all cases collected at the "CAPS Registry" that was created in 2000 to perform studies on this condition. Most cases are triggered by a prothrombotic situation that leads to a multiorgan thrombosis and a cytokine storm. The analysis of cases included in the "CAPS Registry" has shown that the triple therapy with anticoagulation, glucocorticoids, and plasma exchange and/or intravenous immunoglobulins is associated to a better prognosis of CAPS. The improvement of the knowledge allowed a decrease from the 50% mortality rate reported in the first series to 25-30% in the most recent publications.

Abstract aus PubMed (NCBI) für den zitierten Eintrag, in der Originalsprache wiedergegeben. Maßgeblich ist die Fassung der Originalpublikation.

Das Abstract wird nicht übersetzt, damit die eigene Wortwahl der Autoren erhalten bleibt.

Das 1992 erstmals beschriebene katastrophale Antiphospholipid-Syndrom (CAPS) ist eine seltene, lebensbedrohliche Erkrankung und die schwerste klinische Manifestation des APS; das meiste Wissen stammt aus dem 2000 gegründeten „CAPS-Register“. Meist löst eine prothrombotische Situation eine Multiorganthrombose mit Zytokinsturm aus. Analysen des Registers zeigen, dass die Tripeltherapie aus Antikoagulation, Glukokortikoiden sowie Plasmaaustausch und/oder intravenösen Immunglobulinen mit einer besseren Prognose assoziiert ist. Die Mortalität sank von 50% in den ersten Serien auf 25-30% in den jüngsten Publikationen.

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