Болезнь Хейли-Хейли (Доброкачественный семейный пемфигус, Исследуемое дополнение)

Исследуемое дополнение при рефрактерной болезни Хейли-Хейли; топические кортикостероиды, топические антибиотики, топические ингибиторы кальциневрина, пероральные антибиотики и (при рефрактерности) ботулотоксин или хирургические вмешательства остаются основанными на доказательствах.

Уровень C — ИсследовательскийИсследовательское применениеПоследнее обновление: 26 мая 2026 г. · Рецензент: ASH Editorial Board

Краткая информация для пациента

Есть ли FDA-допуск для этого показания?: Не допущено FDA для болезни Хейли-Хейли (доброкачественная семейная пузырчатка). FDA допущены медицинские пиявки только при венозном застое в ходе микрохирургической реконструкции (K040187, июнь 2004 г.). Использование в данном случае относится к уровню C (исследовательское).
Какие доказательства существуют?: Уровень C (исследовательское). Болезнь Хейли-Хейли — редкое аутосомно-доминантное заболевание, связанное с геном ATP2C1, влияющее на межклеточную адгезию. Доказательная терапия включает местные и внутрипораженные кортикостероиды при обострениях, местные и пероральные антибиотики при вторичной бактериальной инфекции, местные или пероральные противогрибковые препараты при суперинфекции Candida, а при тяжелом рефрактерном заболевании — абляционный лазер, инъекции ботулотоксина (снижает потоотделение, провоцирующее обострения), налтрексон, дапсон или хирургическое иссечение с трансплантацией тяжело пораженной кожи.
Основные риски: Кровотечение из каждого места укуса от 6 до 10 часов после открепления пиявки
Железодефицитная анемия из-за совокупной кровопотери на протяжении нескольких сеансов
Раневая инфекция Aeromonas hydrophila от кишечных бактерий пиявки (редко встречается вне реконструктивной хирургии, но возможно)
Аллергическая реакция на слюну пиявки (редко; варьируется от местного зуда до анафилаксии)
Постоянные Y-образные рубцы от укусов или гиперпигментация в местах прикрепления
Местная боль, синяки, отек или зуд от 1 до 3 дней после каждого сеанса
Ухудшение интертригинозной хрупкости — кожа при болезни Хейли-Хейли легко повреждается
Бактериальная или грибковая суперинфекция мест укусов пиявки
Провоцирование акантолиза, распространяющегося от мест укусов
Кому не следует это рассматривать: Пациенты с активной суперинфекцией (бактериальной или грибковой — лечить в первую очередь)
Пациенты, которые не пробовали местные кортикостероиды, антимикробные препараты и ботулотоксин
Пациенты с тяжелым рефрактерным заболеванием, которым показан абляционный лазер или хирургическое вмешательство
Любой принимающий препараты, разжижающие кровь, такие как варфарин, апиксабан, ривароксабан, дабигатран, гепарин или ежедневный аспирин, используемые по медицинским показаниям
Люди с гемофилией или любым другим наследственным нарушением свертываемости крови
Пациенты с тяжелой анемией (гемоглобин ниже 10 g/dL)
Люди с активной инфекцией в месте планируемого применения
О чём спросить врача: Подтвержден ли мой диагноз и исключена ли суперинфекция с помощью посева?
Пробовал(а) ли я ботулотоксин, налтрексон или абляционный лазер?
Каков риск того, что укусы усилят хрупкость и спровоцируют распространение поражений?
Как будет предотвращена суперинфекция мест укусов?
Какова опубликованная доказательная база по пиявкам при болезни Хейли-Хейли?
Каков план действий, если обострение распространится от мест укусов?
Когда срочно обратиться за медицинской помощью: Кровотечение из места укуса, которое пропитывает более одной повязки в час
Кровотечение, которое продолжается более 24 часов после открепления пиявки
Распространяющееся покраснение, тепло, отек, гной или красные полосы вокруг любого места укуса
Лихорадка свыше 38.0 C / 100.4 F, озноб или резкое ухудшение самочувствия после сеанса
Крапивница, отек лица или языка, стеснение в горле или любые трудности с дыханием
Внезапная слабость, головокружение, учащенное сердцебиение или обморок (возможна сильная кровопотеря)
Быстро распространяющаяся сырая или эрозированная кожа с сильной болью
Лихорадка с болезненностью кожи, предполагающая стафилококковый синдром ошпаренной кожи или целлюлит
Везикулярная сыпь около пораженной кожи (исключить герпетиформную экзему)

Что это НЕ означает

Это не означает, что гирудотерапия одобрена FDA при болезни Хейли-Хейли — единственное одобрение FDA касается венозного застоя при микрохирургической реконструкции (K040187, июнь 2004 г.).
Это не устраняет лежащий в основе генетический дефект ATP2C1.
Это не заменяет ботулинотерапию, абляционный лазер или другие установленные методы лечения рефрактерного заболевания.
Это может усугубить хрупкость кожи и спровоцировать распространение высыпаний.
Это не подтверждено контролируемыми клиническими исследованиями при данном редком заболевании.

Перекрёстные ссылки безопасности

Клинический профиль

Категория: Дерматологический
ICD-10: Q82.8
Уровень безопасности: Высокий

Сводка доказательств

Болезнь Хейли-Хейли (доброкачественный семейный пемфигус) — аутосомно-доминантное акантолитическое заболевание, вызванное мутациями ATP2C1, проявляющееся рецидивирующими вялыми везикулами и мацерированными эрозиями в интертригинозных областях (подмышечные впадины, пах, шея, перианальная область). Основанное на доказательствах ступенчатое лечение: уменьшение трения и потоотделения, топические кортикостероиды средней активности и топические антибиотики при обострениях, топические ингибиторы кальциневрина в качестве стероид-сберегающих средств, пероральные антибиотики или противовирусные препараты при суперинфекции, а также (при рефрактерности) внутрикожный ботулотоксин, абляционный лазер, дермабразия или хирургическое иссечение с пластикой. Опубликованных контролируемых исследований гирудотерапии при болезни Хейли-Хейли не существует. Интертригинозная кожа влажная, хрупкая и часто суперинфицирована бактериями или HSV, что делает размещение пиявок одновременно и технически сложным, и высокорисковым для провокации акантолиза (реакция феномена Кёбнера).

Особенности лечения

Количество пиявок, места их постановки, продолжительность сеанса и необходимость повторения — это клинические решения, которые принимает квалифицированный специалист по протоколу учреждения; это не процедура для самостоятельного применения. Обсудите детали с клиницистом, имеющим опыт гирудотерапии. (Клиницисты: переключите селектор аудитории в верхней панели на «Клиницист», чтобы увидеть детали протокола.)

Противопоказания

Активная антикоагулянтная терапия (варфарин INR >2.0, DOACs, гепарин)
Гемофилия или другие нарушения свертываемости крови
Тяжелая анемия (Hb <10 g/dL)
Активная бактериемия или сепсис
Известная гиперчувствительность к слюнным белкам пиявки
Беременность (относительное — первый/третий триместр)
Иммунокомпрометированное состояние с тяжелой нейтропенией
Размещение в интертригинозных зонах (подмышечная впадина, паховая область, под молочной железой, шейная складка) — абсолютное противопоказание
Активная бактериальная, грибковая суперинфекция или суперинфекция ВПГ (HSV)
Недавнее введение ботулотоксина или абляционная лазерная обработка
Феномен Кёбнера — любая травма кожи может спровоцировать новый акантолиз

Связанные состояния

Ливедо ретикулярис

Исследуемое применение при первичном ливедо ретикулярис; очень ограниченные доказательства. Вторичные причины (волчанка, APLAS) требуют направления к ревматологу.

Липодерматосклероз

Исследуемое применение при хроническом липодерматосклерозе; небольшие серии случаев предполагают размягчение фиброзных изменений кожи в области гольфа.

Липогипертрофия от инъекций инсулина

Исследуемое применение для размягчения и ремоделирования узлов липогипертрофии, связанных с инъекциями инсулина; очень ограниченные доказательства.

Андрогенная алопеция

Исследуемое применение при андрогенной алопеции; механизм через улучшение местной перфузии кожи головы. Только одноплечевые серии.