Management of antiphospholipid syndrome
Review published in Annals of the rheumatic diseases (2018)
Resumen
Antiphospholipid syndrome, also known as 'Hughes Syndrome', is an autoimmune disease characterised by a set of clinical manifestations, almost all of which are direct or indirect sequelae of a hypercoagulable state involving the venous, and to a lesser extent the arterial vasculature. The incidence and prevalence of antiphospholipid syndrome are estimated at approximately 5 de novo cases per 100 000 per year and 40-50 cases per 100 000 individuals, respectively. The clinical spectrum of antiphospholipid syndrome involves haematological (thrombocytopaenia, venous thrombosis), obstetrical (recurrent pregnancy loss), neurological (stroke, transient ischaemic attack, migraine, seizures, cognitive dysfunction, chorea, transverse myelitis, multiple sclerosis), cardiovascular (cardiac valve disease), dermatological (livedo reticularis and racemosa, skin ulceration and necrosis), renal (glomerulonephritis, renal thrombotic microangiopathy) and orthopaedic (avascular necrosis of bones, non-traumatic fractures) manifestations, among others. In addition to the classical antiphospholipid antibodies, namely anticardiolipin antibodies and lupus anticoagulant, new autoantibodies and antibody complexes of different immunoglobulin subtypes (IgA, IgG, IgM) are now recognised as significant contributors to the pathogenesis of antiphospholipid syndrome. Anticoagulation remains the cornerstone in the management of antiphospholipid syndrome; nevertheless, new drugs and therapeutic strategies are being tested, and some have been found effective for the primary and secondary thromboprophylaxis in antiphospholipid syndrome.
Resumen tomado de PubMed (NCBI) para el registro citado, en el idioma original. La versión de referencia es la de la publicación original.
El resumen se deja sin traducir para conservar la redacción original de los autores.
Síntesis
This review summarises the clinical spectrum, epidemiology, and autoantibody profile of antiphospholipid syndrome, a hypercoagulable autoimmune disorder, noting that anticoagulation remains the cornerstone of management while new drugs and strategies are being evaluated for thromboprophylaxis.
Contexto
Esta revisión abarca el espectro clínico, la fisiopatología y el manejo del síndrome antifosfolipídico, un estado hipercoagulable autoinmune tratado principalmente con anticoagulación. Describe manifestaciones en múltiples sistemas orgánicos y señala fármacos y estrategias emergentes para la tromboprofilaxis. El resumen no menciona sanguijuelas, hirudina, bivalirudina, hirudoterapia ni ninguna sustancia derivada de sanguijuelas.
Citación
Referencia (estilo Vancouver)
Uthman I, Noureldine MHA, Ruiz-Irastorza G, Khamashta M. Management of antiphospholipid syndrome. Ann Rheum Dis. 2019;78(2):155-161. doi:10.1136/annrheumdis-2018-213846. PMID: 30282668
Los datos bibliográficos (autores, volumen, páginas, DOI) proceden del registro de PubMed.
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