Síndrome antifosfolípido catastrófico: lecciones del «Registro CAPS»

The catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS) is a rare life-threatening clinical condition that represents the most severe clinical presentation of the antiphospholipid syndrome (APS). It was first described in 1992 in a group of patients that presented with multiorgan involvement and microangiopathic features of APS. Most of the current knowledge of CAPS comes from the analysis of all cases collected at the "CAPS Registry" that was created in 2000 to perform studies on this condition. Most cases are triggered by a prothrombotic situation that leads to a multiorgan thrombosis and a cytokine storm. The analysis of cases included in the "CAPS Registry" has shown that the triple therapy with anticoagulation, glucocorticoids, and plasma exchange and/or intravenous immunoglobulins is associated to a better prognosis of CAPS. The improvement of the knowledge allowed a decrease from the 50% mortality rate reported in the first series to 25-30% in the most recent publications.

Resumen tomado de PubMed (NCBI) para el registro citado, en el idioma original. La versión de referencia es la de la publicación original.

El resumen se deja sin traducir para conservar la redacción original de los autores.

La revisión resume el síndrome antifosfolípido catastrófico (CAPS), una variante rara y potencialmente mortal del SAF, descrita en 1992; el «Registro CAPS» se creó en 2000. La mayoría de casos se desencadenan por una situación protrombótica que causa trombosis multiorgánica y tormenta de citocinas. El análisis del registro muestra que la triple terapia con anticoagulación, glucocorticoides y recambio plasmático y/o inmunoglobulinas intravenosas se asocia con mejor pronóstico. La mortalidad bajó del 50 % al 25–30 % en publicaciones recientes.

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