Enfermedad de Hailey-Hailey (Pénfigo Familiar Benigno, Coadyuvante en Investigación)

Resumen para el Paciente

¿Está esto autorizado por FDA para este uso?

No aprobado por la FDA para la enfermedad de Hailey-Hailey (pénfigo familiar benigno). La FDA solo aprobó las sanguijuelas medicinales para la congestión venosa en reconstrucción microquirúrgica (K040187, junio de 2004). Su uso aquí es de Nivel C en investigación.

¿Qué evidencia existe?

Tier C (investigational). Hailey-Hailey is a rare autosomal-dominant disorder of ATP2C1 affecting intercellular adhesion. Evidence-based management is topical and intralesional corticosteroid for flares, topical and oral antibiotics for secondary bacterial infection, topical or oral antifungal for superimposed candidiasis, and for severe refractory disease ablative laser, botulinum toxin injection (reduces sweat that triggers flares), naltrexone, dapsone, or surgical excision and grafting of severely affected skin.

Riesgos principales

• Sangrado de cada sitio de mordedura durante 6 a 10 horas después de que se desprende la sanguijuela
• Anemia ferropénica por pérdida sanguínea acumulada a lo largo de varias sesiones
• Infección de la herida por Aeromonas hydrophila a partir de bacterias del intestino de la sanguijuela (poco frecuente fuera de la cirugía reconstructiva, pero posible)
• Reacción alérgica a la saliva de la sanguijuela (rara; varía desde prurito local hasta anafilaxia)
• Cicatrices permanentes en forma de Y por la mordedura o hiperpigmentación en los sitios de fijación
• Dolor local, hematomas, hinchazón o prurito durante 1 a 3 días después de cada sesión
• Empeoramiento de la fragilidad intertriginosa — la piel de Hailey-Hailey se desgarra con facilidad
• Superinfección bacteriana o fúngica de los sitios de mordedura de la sanguijuela
• Desencadenamiento de acantólisis que se extiende desde los sitios de mordedura

Quién no debería considerar esto

• Pacientes con superinfección activa (bacteriana o fúngica — tratar primero)
• Pacientes que no han probado corticosteroides tópicos, antimicrobianos y toxina botulínica
• Pacientes con enfermedad grave refractaria que son candidatos a láser ablativo o cirugía
• Cualquier persona que tome anticoagulantes como warfarina, apixabán, rivaroxabán, dabigatrán, heparina o aspirina diaria por razones médicas
• Personas con hemofilia o cualquier otro trastorno hemorrágico hereditario
• Pacientes con anemia grave (hemoglobina inferior a 10 g/dL)
• Personas con una infección activa en el sitio de aplicación previsto

Qué preguntar a su clínico

• Has my diagnosis been confirmed and superinfection ruled out by culture?
• Have I tried botulinum toxin, naltrexone, or ablative laser?
• What is the risk that bites worsen the fragility and trigger spreading lesions?
• How will superinfection of bite sites be prevented?
• What is the published evidence base for leeches in Hailey-Hailey?
• What is the plan if a flare extends from bite sites?

Cuándo buscar atención urgente

• Sangrado de un sitio de mordedura que empapa más de un apósito por hora
• Sangrado que continúa más de 24 horas después de que se desprendió la sanguijuela
• Enrojecimiento que se extiende, calor, hinchazón, pus o líneas rojas alrededor de cualquier sitio de mordedura
• Fiebre superior a 38.0 °C / 100.4 °F, escalofríos o sensación repentina de malestar después de una sesión
• Ronchas, hinchazón facial o de la lengua, opresión en la garganta o cualquier dificultad para respirar
• Debilidad repentina, mareos, taquicardia o desmayo (posible pérdida grave de sangre)
• Piel en carne viva o erosionada que se extiende rápidamente con dolor intenso
• Fiebre con sensibilidad cutánea que sugiere síndrome estafilocócico de la piel escaldada o celulitis
• Erupción vesicular cerca de la piel afectada (descartar eccema herpético)