Cutis Marmorata Telangiectásica Congénita (Investigacional)

Resumen para el Paciente

¿Está esto autorizado por FDA para este uso?

No autorizado por la FDA para cutis marmorata telangiectatica congenita. Las sanguijuelas medicinales están autorizadas por la FDA únicamente para la congestión venosa en la reconstrucción microquirúrgica (K040187, junio de 2004). El uso en este contexto es Nivel C investigacional.

¿Qué evidencia existe?

Nivel C (investigacional). Sin evidencia de ensayos controlados. El CMTC es una malformación vascular congénita que típicamente mejora de forma espontánea durante los primeros 2 a 5 años de vida. El manejo basado en la evidencia consiste en observación con monitoreo pediátrico y dermatológico regular, cribado de anomalías asociadas (asimetría de las extremidades, glaucoma, hallazgos neurológicos) y láser pulsado de colorante para los componentes telangiectásicos persistentes en niños mayores. La mayoría de los casos no requieren tratamiento activo.

Riesgos principales

• Sangrado en cada sitio de mordedura durante 6 a 10 horas después de que la sanguijuela se desprende
• Anemia ferropénica por la pérdida acumulada de sangre a lo largo de múltiples sesiones
• Infección de la herida por Aeromonas hydrophila, proveniente de bacterias del intestino de la sanguijuela (poco común fuera de la cirugía reconstructiva, pero posible)
• Reacción alérgica a la saliva de la sanguijuela (rara; va desde picazón local hasta anafilaxia)
• Cicatrices permanentes en forma de Y (marcas de mordedura) o hiperpigmentación en los sitios de aplicación
• Dolor local, moretones, hinchazón o picazón de 1 a 3 días después de cada sesión
• Riesgos amplificados en niños — la terapia con sanguijuelas es generalmente inapropiada en pacientes pediátricos
• Hemorragia en el tejido de la malformación vascular
• Empeoramiento del patrón telangiectásico por lesión inflamatoria de la mordedura

Quién no debería considerar esto

• Menores de 18 años (datos de seguridad pediátrica insuficientes; el CMTC también mejora de forma espontánea)
• Pacientes sin cribado de anomalías asociadas (asimetría de extremidades, glaucoma, características neurológicas)
• Cualquier persona que considere el tratamiento del CMTC con fines cosméticos — la malformación es benigna y generalmente mejora
• Cualquier persona que tome anticoagulantes como warfarina, apixabán, rivaroxabán, dabigatrán, heparina o aspirina diaria usada por motivos médicos
• Personas con hemofilia o cualquier otro trastorno hemorrágico hereditario
• Pacientes con anemia grave (hemoglobina inferior a 10 g/dL)
• Personas con una infección activa en el sitio de aplicación previsto

Qué preguntar a su clínico

• ¿Mi CMTC ha sido confirmado por dermatología y se ha realizado el cribado de las anomalías asociadas?
• ¿El tratamiento es médicamente necesario, o es apropiada la observación?
• ¿Se ha considerado el láser de colorante pulsado para el componente telangiectásico?
• ¿Cuál es el historial de seguridad publicado de la terapia con sanguijuelas en malformaciones vasculares?
• ¿Cuál es el riesgo de que el sangrado dentro de la malformación empeore la apariencia?
• ¿Se medirá el éxito frente a la mejoría natural que el CMTC ya muestra con el tiempo?

Cuándo buscar atención urgente

• Sangrado de un sitio de mordedura que empapa más de un apósito por hora
• Sangrado que continúa más de 24 horas después de que la sanguijuela se desprendió
• Enrojecimiento que se extiende, calor, hinchazón, pus o vetas rojas alrededor de cualquier sitio de mordedura
• Fiebre superior a 38.0 C / 100.4 F, escalofríos o malestar repentino después de una sesión
• Urticaria, hinchazón de la cara o de la lengua, opresión en la garganta o cualquier dificultad para respirar
• Debilidad repentina, mareos, frecuencia cardíaca rápida o desmayo (posible pérdida grave de sangre)
• Nueva discrepancia en la longitud de las extremidades, cambios en la visión, convulsión o síntoma neurológico (podría indicar progresión de anomalías asociadas)
• Ulceración o agrandamiento progresivo de la malformación