Hailey-Hailey-Krankheit (Benigner familiärer Pemphigus, Ergänzung in klinischer Erprobung)

Patienten-Zusammenfassung

Ist dies FDA-zugelassen für diese Anwendung?

Nicht FDA-freigegeben für Hailey-Hailey-Krankheit (benigner familiärer Pemphigus). Von der FDA freigegebene medizinische Blutegel nur für venöse Stauung bei mikrochirurgischer Rekonstruktion (K040187, Juni 2004). Die Anwendung hier ist Stufe C investigativ.

Welche Evidenz existiert?

Stufe C (experimentell). Hailey-Hailey ist eine seltene autosomal-dominante Störung des ATP2C1-Gens, die die interzelluläre Adhäsion beeinflusst. Das evidenzbasierte Management besteht aus topischen und intraläsionalen Kortikosteroiden bei Schüben, topischen und oralen Antibiotika bei sekundärer bakterieller Infektion, topischen oder oralen Antimykotika bei zusätzlich bestehender Kandidose und bei schwerer refraktärer Erkrankung aus ablativem Laser, Botulinumtoxin-Injektion (reduziert Schwitzen, das Schübe auslöst), Naltrexon, Dapson oder chirurgischer Exzision und Hauttransplantation von stark betroffener Haut.

Hauptrisiken

• Blutungen an jeder Bissstelle für 6 bis 10 Stunden, nachdem sich der Blutegel gelöst hat
• Eisenmangelanämie durch kumulativen Blutverlust über mehrere Sitzungen hinweg
• Aeromonas hydrophila-Wundinfektion durch Darmbakterien des Blutegels (ungewöhnlich außerhalb der rekonstruktiven Chirurgie, aber möglich)
• Allergische Reaktion auf Blutegelspeichel (selten; reicht von lokalem Juckreiz bis Anaphylaxie)
• Permanente Y-förmige Bissnarben oder Hyperpigmentierung an den Ansatzstellen
• Lokale Schmerzen, Blutergüsse, Schwellungen oder Juckreiz für 1 bis 3 Tage nach jeder Sitzung
• Verschlimmerung der intertriginösen Fragilität — Hailey-Hailey-Haut reißt leicht
• Bakterielle oder pilzliche Superinfektion der Blutegel-Bissstellen
• Auslösung von Akantholyse, die sich von den Bissstellen ausbreitet

Wer dies nicht in Betracht ziehen sollte

• Patienten mit aktiver Superinfektion (bakteriell oder pilzlich — zuerst behandeln)
• Patienten, die keine topischen Kortikosteroide, Antimikrobiotika und Botulinumtoxin ausprobiert haben
• Patienten mit schwerer refraktärer Erkrankung, die Kandidaten für ablativen Laser oder Operation sind
• Jeder, der Blutverdünner wie Warfarin, Apixaban, Rivaroxaban, Dabigatran, Heparin oder tägliches Aspirin aus medizinischen Gründen einnimmt
• Menschen mit Hämophilie oder einer anderen vererbbaren Blutungsstörung
• Patienten mit schwerer Anämie (Hämoglobin unter 10 g/dL)
• Menschen mit einer aktiven Infektion an der geplanten Applikationsstelle

Was Sie Ihren Kliniker fragen sollten

• Wurde meine Diagnose bestätigt und eine Superinfektion durch eine Kultur ausgeschlossen?
• Habe ich Botulinumtoxin, Naltrexon oder ablativen Laser ausprobiert?
• Wie groß ist das Risiko, dass Bisse die Fragilität verschlimmern und ausbreitende Läsionen auslösen?
• Wie wird eine Superinfektion der Bissstellen verhindert?
• Wie sieht die veröffentlichte Evidenzbasis für Blutegel bei Hailey-Hailey aus?
• Was ist der Plan, wenn sich ein Schub von den Bissstellen ausbreitet?

Wann dringende medizinische Versorgung suchen

• Blutung aus einer Bissstelle, die mehr als einmal pro Stunde durch den Verband sickert
• Blutung, die mehr als 24 Stunden nach dem Lösen des Blutegels anhält
• Sich ausbreitende Rötung, Wärme, Schwellung, Eiter oder rote Streifen um eine Bissstelle
• Fieber über 38.0 C / 100.4 F, Schüttelfrost oder plötzliches Unwohlsein nach einer Sitzung
• Nesselsucht, Gesichts- oder Zungenschwellung, Engegefühl im Hals oder Atembeschwerden
• Plötzliche Schwäche, Schwindel, schneller Herzschlag oder Ohnmacht (möglicher schwerer Blutverlust)
• Sich schnell ausbreitende rohe oder erodierte Haut mit starken Schmerzen
• Fieber mit Hautempfindlichkeit, das auf Staphylococcal scalded skin oder Zellulitis hindeutet
• Vesikulärer Ausschlag in der Nähe der betroffenen Haut (Eczema herpeticum ausschließen)