Локализованная склеродермия / морфея (весьма экспериментальное дополнение)

Весьма экспериментальное дополнение при стабильной бляшечной морфее; нет доказательств RCT; фототерапия UVA1 и метотрексат остаются основными при активном заболевании.

Уровень C — ИсследовательскийИсследовательское применениеПоследнее обновление: 26 мая 2026 г. · Рецензент: ASH Editorial Board

Краткая информация для пациента

Есть ли FDA-допуск для этого показания?: Не допущено FDA для морфеи (локализованной склеродермии). FDA допущены только медицинские пиявки при венозном застое в рамках микрохирургической реконструкции (K040187, июнь 2004 г.). Использование здесь относится к категории C (исследовательское).
Какие доказательства существуют?: Категория C (исследовательское). Контролируемых исследований нет. Доказательным лечением первой линии активной морфеи является местный или внутриочаговый кортикостероид для ограниченных бляшек, кальципотриен-бетаметазон для поверхностных поражений, фототерапия узкополосным UVB или UVA1 для обширных бляшек и метотрексат плюс системный кортикостероид при тяжелом или быстро прогрессирующем заболевании у педиатрических и взрослых пациентов.
Основные риски: Кровотечение из каждого места укуса от 6 до 10 часов после отсоединения пиявки
Железодефицитная анемия из-за кумулятивной кровопотери в течение нескольких сеансов
Раневая инфекция Aeromonas hydrophila от кишечных бактерий пиявки (редко вне реконструктивной хирургии, но возможно)
Аллергическая реакция на слюну пиявки (редко; варьируется от местного зуда до анафилаксии)
Постоянные рубцы от укусов в виде буквы Y или гиперпигментация в местах прикрепления
Местная боль, синяки, отек или зуд от 1 до 3 дней после каждого сеанса
Усиление склероза кожи (теоретически) из-за воспалительных мест укусов
Стойкое нарушение пигментации в уже пигментированных или гипопигментированных бляшках
Кому не следует это рассматривать: Пациенты с активной воспалительной морфеей, которые не пробовали фототерапию или метотрексат
Пациенты с линейной или глубокой морфеей, влияющей на подвижность суставов (требуется ревматологическое обследование)
Дети с пансклеротическим вариантом или вариантом coup-de-sabre (требуется агрессивная системная терапия)
Любой человек, принимающий препараты для разжижения крови, такие как варфарин, апиксабан, ривароксабан, дабигатран, гепарин или ежедневный аспирин по медицинским показаниям
Люди с гемофилией или любым другим наследственным нарушением свертываемости крови
Пациенты с тяжелой анемией (гемоглобин ниже 10 г/дл)
Люди с активной инфекцией в месте планируемого применения
О чём спросить врача: Был ли мой подтип морфеи (бляшечный, линейный, генерализованный, глубокий) правильно классифицирован дерматологией или ревматологией?
Пробовал ли я фототерапию (UVA1 или узкополосный UVB)?
Следует ли попробовать метотрексат плюс системный стероид при активном заболевании?
Какова опубликованная доказательная база по применению пиявок конкретно при морфее?
Каков риск изменений пигментации или образования рубцов от укусов поверх существующей морфеи?
Как будет контролироваться активность заболевания — клинически, с помощью УЗИ, или оба варианта?
Когда срочно обратиться за медицинской помощью: Кровотечение из места укуса, которое пропитывает более одной повязки в час
Кровотечение, которое продолжается более 24 часов после отсоединения пиявки
Распространяющееся покраснение, тепло, отек, гной или красные полосы вокруг любого места укуса
Лихорадка свыше 38.0 C / 100.4 F, озноб или внезапное недомогание после сеанса
Крапивница, отек лица или языка, стеснение в горле или любые затруднения дыхания
Внезапная слабость, головокружение, учащенное сердцебиение или обморок (возможна сильная кровопотеря)
Быстрое увеличение бляшки, новая контрактура сустава или разница в длине конечностей (у детей)
Новые неврологические симптомы при поражениях coup-de-sabre (редко, но сообщалось)

Что это НЕ означает

Это не означает, что гирудотерапия одобрена FDA при морфее — единственное одобрение FDA касается венозного застоя при микрохирургической реконструкции (K040187, июнь 2004 г.).
Это не заменяет фототерапию, метотрексат или системные глюкокортикостероиды при активном заболевании.
Это не останавливает лежащий в основе фиброзирующий процесс, вызывающий морфею.
Это не устраняет функциональные или ростовые осложнения при педиатрической линейной или глубокой морфее.
Это не подтверждено доказательствами контролируемых исследований ни для одного подтипа морфеи.

Перекрёстные ссылки безопасности

Клинический профиль

Категория: Дерматологический
ICD-10: L94.0, L94.1
Уровень безопасности: Средний

Сводка доказательств

Локализованная склеродермия (морфея) представляет собой аутоиммунное фиброзирующее заболевание кожи и подкожной клетчатки. Лечение активного заболевания проводится согласно рекомендациям AAD и EUSCLE метотрексатом (часто с применением системных глюкокортикостероидов в качестве мостовой терапии), фототерапией UVA1 или узкополосным UVB, а также топическим кальципотриеном в сочетании с сильнодействующим топическим стероидом. В небольшой неконтролируемой серии случаев из азербайджанского центра (Farzali 2025) сообщалось о 100 процентах улучшения по самооценке и оценке врача у n=2 пациентов со склеродермией, получавших гирудотерапию, однако размер выборки, отсутствие ослепления и отсутствие объективных склерометрических исходов не позволяют сделать выводы о модификации заболевания. Предполагаемый механизм связан с подавлением дермального фиброгенного сигналинга посредством слюнных пептидов. Высококачественных доказательств в пользу применения при активной или распространённой морфее не существует.

Особенности лечения

Количество пиявок, места их постановки, продолжительность сеанса и необходимость повторения — это клинические решения, которые принимает квалифицированный специалист по протоколу учреждения; это не процедура для самостоятельного применения. Обсудите детали с клиницистом, имеющим опыт гирудотерапии. (Клиницисты: переключите селектор аудитории в верхней панели на «Клиницист», чтобы увидеть детали протокола.)

Ключевые исследования

Farzali S et al. (2025), n=2 · PMID 40923484 · Анализ ASH →

Противопоказания

Активная антикоагулянтная терапия (варфарин INR >2.0, DOACs, гепарин)
Гемофилия или другие нарушения свертываемости крови
Тяжелая анемия (Hb <10 g/dL)
Активная бактериемия или сепсис
Известная гиперчувствительность к слюнным белкам пиявки
Беременность (относительное — первый/третий триместр)
Иммунокомпрометированное состояние с тяжелой нейтропенией
Активная морфея (лиловый ободок, периферическая эритема, расширение)
Линейная морфея en coup de sabre или пансклеротическая морфея
Генерализованная морфея с системными признаками
Педиатрическая морфея (направить к детскому ревматологу)

Связанные состояния

Ливедо ретикулярис

Исследуемое применение при первичном ливедо ретикулярис; очень ограниченные доказательства. Вторичные причины (волчанка, APLAS) требуют направления к ревматологу.

Липодерматосклероз

Исследуемое применение при хроническом липодерматосклерозе; небольшие серии случаев предполагают размягчение фиброзных изменений кожи в области гольфа.

Липогипертрофия от инъекций инсулина

Исследуемое применение для размягчения и ремоделирования узлов липогипертрофии, связанных с инъекциями инсулина; очень ограниченные доказательства.

Андрогенная алопеция

Исследуемое применение при андрогенной алопеции; механизм через улучшение местной перфузии кожи головы. Только одноплечевые серии.