Врождённая мраморная кожа с телеангиэктазиями (весьма экспериментальное)
Весьма экспериментальное; поддерживающая терапия и мониторинг сопутствующих аномалий остаются основными; только описание случаев в качестве дополнения.
Краткая информация для пациента
- Есть ли FDA-допуск для этого показания?
- Не имеет допуска FDA для врождённой телеангиэктатической мраморной кожи. Медицинские пиявки допущены FDA только при венозном застое в микрохирургической реконструкции (K040187, июнь 2004 г.). Использование в данном случае является исследовательским (Уровень C).
- Какие доказательства существуют?
- Уровень C (исследовательский). Нет данных контролируемых исследований. CMTC — это врожденная сосудистая мальформация, которая обычно самопроизвольно улучшается в течение первых 2-5 лет жизни. Ведение, основанное на доказательствах, заключается в наблюдении с регулярным педиатрическим и дерматологическим мониторингом, скринингом на сопутствующие аномалии (асимметрия конечностей, глаукома, неврологические симптомы) и применении импульсного лазера на красителе при стойких телеангиэктатических компонентах у детей старшего возраста. В большинстве случаев не требуется активного лечения.
- Основные риски
- Кровотечение из каждого места укуса в течение 6–10 часов после отсоединения пиявки
- Железодефицитная анемия в результате кумулятивной кровопотери на протяжении нескольких сеансов
- Инфекция раны Aeromonas hydrophila, вызванная кишечными бактериями пиявки (редко встречается вне реконструктивной хирургии, но возможна)
- Аллергическая реакция на слюну пиявки (редко; варьируется от местного зуда до анафилаксии)
- Постоянные рубцы от укусов в виде буквы Y или гиперпигментация в местах присасывания
- Местная боль, кровоподтеки, отек или зуд в течение от 1 до 3 дней после каждого сеанса
- У детей риски возрастают — гирудотерапия, как правило, неуместна у пациентов детского возраста
- Кровотечение в ткань сосудистой мальформации
- Ухудшение телеангиэктатического рисунка вследствие воспалительной травмы от укуса
- Кому не следует это рассматривать
- Дети до 18 лет (недостаточные данные по безопасности у детей; CMTC также улучшается спонтанно)
- Пациенты без скрининга на сопутствующие аномалии (асимметрия конечностей, глаукома, неврологические признаки)
- Любой, кто рассматривает лечение КМТК как косметическое — мальформация является доброкачественной и обычно улучшается
- Лица, принимающие препараты, разжижающие кровь, такие как варфарин, апиксабан, ривароксабан, дабигатран, гепарин или аспирин в ежедневном режиме по медицинским показаниям
- Лица с гемофилией или любым другим наследственным нарушением свертываемости крови
- Пациенты с тяжелой анемией (гемоглобин ниже 10 г/дл)
- Лица с активной инфекцией в месте планируемого применения
- О чём спросить врача
- Подтверждена ли моя КМТК дерматологией и проведён ли скрининг на сопутствующие аномалии?
- Является ли лечение медицински необходимым, либо целесообразно наблюдение?
- Рассматривался ли импульсный лазер на красителе для телеангиэктатического компонента?
- Какова опубликованная информация о безопасности пиявочной терапии при сосудистых мальформациях?
- Каков риск того, что кровотечение в мальформацию ухудшит внешний вид?
- Будет ли успех оцениваться с учётом естественного улучшения, которое КМТК демонстрирует со временем?
- Когда срочно обратиться за медицинской помощью
- Кровотечение из места укуса, которое пропитывает более одной повязки в час
- Кровотечение, продолжающееся более 24 часов после того, как пиявка отпала
- Распространяющаяся краснота, тепло, припухлость, гной или красные полосы вокруг любого места укуса
- Лихорадка выше 38,0 °C / 100,4 °F, озноб или внезапное недомогание после процедуры
- Крапивница, отёк лица или языка, стеснение в горле или любые затруднения дыхания
- Внезапная слабость, головокружение, учащённое сердцебиение или обморок (возможна сильная потеря крови)
- Новое несоответствие длины конечностей, изменения зрения, судороги или неврологический симптом (может указывать на прогрессирование сопутствующих аномалий)
- Изъязвление или прогрессирующее увеличение мальформации
Что это НЕ означает
- Это не означает, что гирудотерапия одобрена FDA при CMTC — единственное одобрение FDA касается венозного застоя при микрохирургической реконструкции (K040187, июнь 2004 г.).
- Это не заменяет наблюдение, которое является стандартом лечения в большинстве случаев.
- Это не изменяет лежащую в основе сосудистую мальформацию.
- Это не подходит для педиатрических пациентов, которые составляют большинство случаев CMTC.
- Это не подтверждено никакими контролируемыми доказательствами и может ухудшить видимый сосудистый рисунок.
Перекрёстные ссылки безопасности
Клинический профиль
- Категория
- Дерматологический
- ICD-10
- Q82.8, R23.8
- Уровень безопасности
- Высокий
Сводка доказательств
Cutis marmorata telangiectatica congenita (CMTC) представляет собой спорадическую врождённую кожную сосудистую аномалию, характеризующуюся ретикулярной эритемой и телеангиэктазиями, часто спонтанно регрессирующую в раннем детстве. Приблизительно в 20 процентах случаев отмечаются сопутствующие аномалии (асимметрия конечностей, глаукома, неврологические нарушения), требующие мультидисциплинарного обследования. Специфическое лечение кожных проявлений не установлено; при остаточных телеангиэктазиях может быть рассмотрен импульсный лазер на красителях. Ни одного контролируемого клинического исследования и ни одного опубликованного описания случая применения гирудотерапии при cutis marmorata telangiectatica congenita не существует; любое применение носило бы исключительно исследовательский и механистический характер. CMTC у детей не является подходящим показанием.
Особенности лечения
Количество пиявок, места их постановки, продолжительность сеанса и необходимость повторения — это клинические решения, которые принимает квалифицированный специалист по протоколу учреждения; это не процедура для самостоятельного применения. Обсудите детали с клиницистом, имеющим опыт гирудотерапии. (Клиницисты: переключите селектор аудитории в верхней панели на «Клиницист», чтобы увидеть детали протокола.)
Противопоказания
- Активная антикоагулянтная терапия (варфарин INR >2.0, DOACs, гепарин)
- Гемофилия или другие нарушения свертываемости крови
- Тяжелая анемия (Hb <10 g/dL)
- Активная бактериемия или сепсис
- Известная гиперчувствительность к слюнным белкам пиявки
- Беременность (относительное — первый/третий триместр)
- Иммунокомпрометированное состояние с тяжелой нейтропенией
- Педиатрические пациенты
- Сопутствующие неоценённые аномалии (конечностей, глазные, неврологические)
- Размещение на лице
- Телеангиэктатическая бляшка над крупным сосудом
Связанные состояния
Ливедо ретикулярис
Исследуемое применение при первичном ливедо ретикулярис; очень ограниченные доказательства. Вторичные причины (волчанка, APLAS) требуют направления к ревматологу.
Липодерматосклероз
Исследуемое применение при хроническом липодерматосклерозе; небольшие серии случаев предполагают размягчение фиброзных изменений кожи в области гольфа.
Липогипертрофия от инъекций инсулина
Исследуемое применение для размягчения и ремоделирования узлов липогипертрофии, связанных с инъекциями инсулина; очень ограниченные доказательства.
Андрогенная алопеция
Исследуемое применение при андрогенной алопеции; механизм через улучшение местной перфузии кожи головы. Только одноплечевые серии.